Polisitemi Nasıl Bir Hastalıktır?
Kanda dolaşan kırmızı kan hücre sayısının artmasına polisitemi denilmektedir. İleriki yaşlarda lösemiye dönüşebilen bir durumdur. Kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretilmesi sonucunda kanda kırmızı hücre sayısı artar. Plazma hacminde azalmaya neden olabilen durumlar polisitemiye neden olabilmektedir.
Kemik iliği hastalığıdır. Kan hücrelerinde aşırı üretim söz konusudur ve nadir görülen bir hastalıktır. Yavaş gelişen bu hastalık akut myelojenik lösemiye dönüşebilmektedir.
Nedenleri Nelerdir?
Alyuvarların kemik iliğinde farklı nedenlerden dolayı aşırı üretilmesiyle meydana gelir. Alyuvar artışının yanında akyuvar artışı, pıhtılaşma hücrelerinin artışı da görülebilmektedir. Kemik iliğindeki aşırı üretim dışında da meydana gelebilmektedir. Böbrek nakli sonrası, aile geçmişinde bulunması, eritropoetin hormonu salgılayan çeşitli tümörler, androjen hormonu içeren ilaç kullanılması gibi nedenlerden de polisitemi meydana gelebilmektedir.
Primer ve sekonder olarak nedenleri ikiye ayrılmaktadır. Primer polistemide vücutta ihtiyaç olandan daha fazla miktarda kırmızı kan hücresi üretilmesine bağlı hemoglobin düzeyinde artış göstermesinden kaynaklanır. Sekonder polistemi de ise genellikle vücudun oksijen ihtiyacının arttığı durumlardır. Kalp ve akciğer hastalıkları, uyku apne sendromu, yüksek bölgelerde yaşama ve sigara kullanım hemoglobin düzeyleri daha fazladır. Sporcularda genele oranlar hemoglobin düzeyi daha yüksektir. Kan yapımını uyaran hormon eritropoetin miktarında artışa neden olan ilaçlar ve bazı tümörler de polistemiye neden olabilmektedir.
Polisitemi Belirtileri Nelerdir?
Görülen belirtiler genellikle şu şekildedir:
- Baş ağrısı
- Sersemlik
- Kaşıntı
- Karnın sol üst kısmında şişkinlik hissetme
- Ciltte kırmızılık
- Nefes darlığı
- Yatar durumdayken nefes almada zorluk yaşama
- Kulaklarda çınlama
- Aşırı terleme
- Ellerde ve ayaklarda yanma hissi
Daha az görülen belirtiler ise şunlardır:
- Görme bozuklukları
- Ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler
- Halsizlik
- Yer yer morluklar
Polisitemi Tedavisi Nasıl Yapılır?
Kan düzeyi yüksek olarak teşhis koyulan kişilerde eritropoetin miktarı JAK2 ya da JAK2 Ekzon 12 mutasyonları ve kemik iliği biyopsisi tetkiklerininin sonuçlarına göre tanı konulur.
Hastaların çoğunluğunda eritropoetin düzeyi düşük veya alt sınırdadır. Tanı aşamasında kemik iliğinde aşırı hücre yapımını göstermesinden dolayı kemik iliği biyopsisi tetkikine başvurulabilmektedir.
Tedavi aşamasında ise öncelikle kan akışını arttıran ilaçlar ve kan düzeyini düşürmek için kan boşaltma işlemi uygulanmaktadır. Bu tedavi yöntemleri ile beklenen sonuç elde edilmezse kemik iliğinde kan yapılmasını baskılayan ilaçlar kullanılır.
Hasta ileri yaşta ya da damar tıkanıklığına sahipse tanı konulduğunda kan boşaltma ve kan akşını arttıran ilaçlarla birlikte kan yapımını baskılayan ilaçlara başlanması gerekmektedir. Sekonder polistemi tedavisinde ise altta yatan nedenlere bağlı olarak tedavi oluşturulur. Kan yüksekliğine bağlı şikayetleri olan hastalarda ise kan boşaltma diğer bir ismiyle flebotomi yapılmaktadır.
