1980'li yılarda Hans Chiari tarafından tanımlanan beyincik sarkması, Chiari malformasyonu olarak da bilinir. Anne karnında veya sonradan meydana gelen bazı sebeplerden beyincik alt kısımlarının omurgaya doğru sarkması hastalığıdır. Genellikle cerrahi tedaviyle iyileşen bu hastalık, günümüz koşullarında %90'lık bir oranda başarıyla tedavi edilebiliyor. Peki, beyincik sarkması belirtileri nelerdir? Nasıl Tedavi edilir? Detaylar yazımızda.
Chiari malformasyonu diğer ismi ile beyincik sarkması, beyincikte bulunan tonsil ismindeki alt uçların kafatasından aşağıya omurilik kanalına doğru farklı derecelerde yer değiştirdiği bir doğumsal anomalidir. Beyin sarkması tablosunda beyincik dokusunun alt bölümü olan tonsil (beyincik bademcikleri) boyundaki omurga kanalına inerek omurilikte basıya sebep olur. Ayrıca bu bölümde beyin omurilik sıvısının dolaşım düzeninde bozulmalara neden olur. Beyin ve omuriliğin birleştiği bu noktaya beyinciğin aşırı baskı yapması hem omurilikte, hem de beyin sapında bazı belirtilere neden olur. Chiari sendromu baş ağrısı, baş dönmesi, boyun ağrısı, kol uyuşması ve uyku problemleri gibi birçok soruna yol açar. Diğer hastalıklarla çok benzer olan bu semptomlar yüzünden beyincik sarkmasının teşhisi çoğu kez konulamaz. Öksürük, hapşırık veya eğilmek ile başın arkasında kötüleşen bir ağrı olması ayırıcı tanı unsuru olabilir. Tedavisi belirtilerin derecesine ve hastalığın türüne göre farklılık gösterir. Hastalığın kötüleşmesi cerrahi tedavi yapılmasını gerekli kılabilir.
Tip 1: En sık görülen türdür. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda gelişebilir. Bu türde kafatasının arkası deforme veya küçük boyutta olduğu için beyin sapı ve beyincik sıkışıktır. Beyin sapı tonsilleri kafatasından beyin omurilik sıvısını engeller. Tip1 sarkma omuriliğin içinde içi sıvı dolu bir kiste yol açabilir.
Tip 2: Doğumda görülen ve bebekleri etkileyen türdür. Omurilik anomalilerinden biri olan ve spina bifida ismindeki doğum kusuru ile beraber görülebilir. Bu hastalıkta omurga doğumdan önce açık kalır ve omuriliğin bir bölümü bu açıklıktan kese gibi dışarıya çıkıntı yapar.
Tip 3: Bebeklerde görülür. Nadir bir tür olan tip 3’te ciddi bir fıtıklaşma meydana gelir. Ensefalosal isimli doğum kusuru ile beraber meydana gelebilir. Bu doğum kusuru bebeğin boyun arkasında sıvı dolu bir kese şeklinde meydana gelir.
Tip 4: Bebeklerde nadiren oluşur ve genellikle ölümcül seyreder. Düzgün bir beyincik gelişimi olmadığı zaman gelişir.
Tip 0: Yeni tanımlanmış bir beyincik sarkması türüdür. Bu türde beyincikte fıtıklaşma yoktur. Ancak semptomlar görülür.
Genel anlamda omurga içerisine ne kadar fazla beyin dokusu sarkarsa, belirtiler de o derece fazla görülür. semptomlar hastalığın tipine, beyinde ya da omurilikte aşırı sıvı birikimine, dokular veya sinirlerin üzerindeki baskıya göre değişiklik gösterebilir. Hastalıkta en fazla beyincik etkilendiği için semptomlar denge, koordinasyon, konuşma ve görmede belirir. En karakterize belirtisi hapşırık, öksürük, öne doğru eğilme ve ıkınma gibi fiillerde artan baş ağrısıdır. Yaygın olan diğer belirtiler ise şu şekilde olabilir:
Daha az görülen diğer semptomlar ise kulaklarda çınlama, vücutta genel kuvvet kaybı, omurgada eğrilik, anormal solunum ve yavaş kalp atışı sayılabilir.
Tip 2 beyincik sarkmasına hidrosefali sorunu (beyinde aşırı sıvı toplanması) eşlik ederse oluşabilen belirtiler ise şu şekildedir:
Bu belirtiler bazı vakalarda ani ve hızlı bir şekilde görülerek acil bir tedaviyi gerekli kılabilir.
Beyincik sarkması doğumsal etkenlerden kaynaklı ise primer, kaza ve enfeksiyon gibi etkenlerden oluşmuşsa sekonder beyin sarkması olarak adlandırılır. Bazı faktörler gebelikte fetüsün gelişmesini etkileyerek primer beyin sarkmasına yol açabilir. Bunlardan bazıları şu şekilde sıralanabilir:
Beyincik sarkması genellikle anne karnında ultrason görüntülemesi sırasında veya doğumda teşhis edilir. Hiçbir belirtisi olmayan kişilerde ise farklı hastalıklar için yapılan görüntülemelerde bulunabilir. Hastalıktan şüphe edilen kişilere yapılan fiziksel muayenede hastalıktan etkilenebilecek;
Teşhisin kesinleşmesi için MR, tomografi ve direkt grafilerden yararlanılır.
Beyincik sarkması tedavisi hastalığın tipine ve şiddetine göre değişir. Eğer hafif ağrılar varsa bazı ilaçlar reçete edilebilir. Ancak şiddetli semptomlar ve sinirsek dokularda hasar var ise mutlaka cerrahi operasyon gereklidir.
Yetişkin bireylerde yapılan beyincik sarkması ameliyatında, kafatasının bir kısmı kesilerek çıkartılır. Sonrasında beynin açık kalan kısmı vücudun başka bir bölgesinden alınan bir doku ile kapatılır. Bu sayede beyin sapı ve beyincik için daha fazla yer açılarak bası azaltılır. Gerek duyulduğu takdirde beyincik tonsilleri ameliyatta küçültülür. Ayrıca daha fazla alan açmak için omurganın belirli bir kısmı da alınabilir. Omurilik kanalında ileri düzet genişleme varsa ve ağır ağrıları olan kişilerde ameliyat her zaman olumlu sonuç vermeyebilir.
Bebekler ve çocuklar için yapılan ameliyatta ise spine bifida ve ensefalosel hastalıkları da tedavi edilir. Bu ameliyatta ise omurilikteki açıklıklar kapatılır ve omurilik yeniden konumlandırılır. Çocukta hidrosefali varda beyindeki fazla sıvıyı boşaltmak için bir tüp takılır.
Her cerrahi yönteminde pıhtı oluşma ihtimali vardır ve risk bulunur. Günümüzde teknolojinin gelişmesinden dolayı bu riski düşüktür.
Başarı oranı %90 olan bu ameliyat sonrası hasta 3-4 gün sonra taburcu olur. Ameliyatın ardından kontrol aşamalarında MR çekilerek operasyon değerlendirmesi yapmak önemlidir. Yanı sıra bölgede sıvı dolaşımının nasıl olduğu da görülür. Hastalar operasyondan sonra 10. günde normal yaşamalarına dönebilirler.
